Porphyrie - eine Krankheit der modernen Menschheit

Porphyrie ist eine besondere Krankheiteine Art Leberpathologie auf der genetischen Ebene, in der absolut falsche Synthese von Hämoglobin beobachtet wird. Es wird angenommen, dass es bei der Biosynthese von Hämoglobin selbst acht aufeinanderfolgende, sogenannte enzymatische Schritte gibt. Jede Verletzung auf der Bühne von einem von ihnen kann bereits zur Entwicklung eines solchen Problems wie Porphyrie führen. Krankheit entwickelt in der Regel schnelle Raten. In diesem Artikel beschreiben wir so detailliert wie möglich, was diese Krankheit ist und welche modernen Behandlungsmethoden es gibt.

Porphyrie ist eine Krankheit der modernen Menschheit. Was ist der Mechanismus der Entwicklung der Krankheit?

Porphyrie-Krankheit
Zu Beginn der Nicht-Protein-Teil von Hämoglobin (sonst- Edelstein) wird zu einer giftigen Substanz, die wiederum alle verfügbaren subkutanen Gewebe korrodiert. So nimmt die Haut allmählich einen bräunlichen Farbton an, wird schließlich dünner und durch direkte Einwirkung von Sonnenlicht platzt. Deshalb können Patienten mit dieser Krankheit zahlreiche Geschwüre und Narben entdecken. So entwickelt sich allmählich Porphyrie. Krankheit, bemerken wir, in Ermangelung der rechtzeitigen Behandlung, in der Regel, erfasst alle neuen Bereiche der Haut.

Ursachen

Aufeinanderfolgende Verletzung der Biosynthese selbstHäm, die etwas oben diskutiert wurde, führt zu einer übermäßigen Ansammlung von Porphyrinen im Organismus, sowie sogenannte Precursoren (z.B. ALA und Porphobilinogen). Es ist der Überschuß der letzteren, der am stärksten toxisch auf den Körper selbst wirkt und infolgedessen bereits klinische Symptome hervorruft. Die Ursache dieser Störungen ist die Mutation des Gens, das für die Aktivität bestimmter Enzyme verantwortlich ist, die an der mehrstufigen Synthese des Häm beteiligt sind. Im Moment beschäftigen sich die Wissenschaftler mit all diesen Prozessen und Krankheiten wie Porphyrie.

Krankheit: Symptome
Porphyrie-Krankheitssymptome

  • Die Niederlage des Zentralnervensystems.
  • Urinabfluss von rosa Farbton.
  • Zahlreiche Geschwüre und Narben am Körper.
  • Schmerzen und Unwohlsein im Bauch.
  • Erhöhung des Blutdrucks.

Was sollte die Behandlung sein?

Leider sind die Spezialisten im Moment nichtkann wirksame Methoden der pathogenetischen Therapie dieser Krankheit bieten. In einigen Fällen (z. B. erythropoetische Uroporphyrie) kann die Behandlung wirksam sein. Intermittierende Porphyrie (akute Krankheit) erlaubt kategorisch nicht die Verwendung von Analgin und Tranquilizer, weil sie eine Verschlimmerung aller Symptome verursachen. Bei einem Schmerzsyndrom mit einer Erkrankung wie Porphyrie werden in der Regel die stärksten Betäubungsmittel verschrieben.

Porphyriabild
Fazit

Porphyrie (Bild Nr. 1 zeigt eine derseine Manifestationen), wird heute leider häufiger diagnostiziert. Zusammenfassend ist festzuhalten, dass diese Art von Krankheit heute noch wenig verstanden ist. Wissenschaftler aus aller Welt untersuchen weiterhin die Hauptursachen des Ausbruchs, die primären klinischen Symptome sowie Methoden zur Bekämpfung eines solchen unangenehmen Problems. Gesundheit!

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